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SYNDROME DE USHER 2

Le Syndrome de Usher est une maladie génétique rare, première cause mondiale de surdité associée à la perte de la vision. Elle demeure à ce jour sans traitement préventif ou curatif. Cette maladie sensorielle héréditaire affecte les cellules sensorielles de l'oreille interne et de la rétine. Il existe 3 types de syndromes, classés selon la sévérité et l'âge d'apparition des symptômes de surdité et de cécité. Le plus fréquent de ces syndromes est le syndrome d'Usher de type 2 (Usher 2).

Nos Missions

Comprendre le rôle des protéines impliquées dans le syndrome de Usher 2

Par une approche transdisciplinaire unique de cette maladie, l’unité de recherche de Nicolas Wolff tente de mieux comprendre le rôle des protéines impliquées dans le syndrome d'Usher 2, afin de proposer de nouvelles approches thérapeutiques. La compréhension des mécanismes moléculaires des cellules sensorielles est un enjeu essentiel des sciences de l'audition et de la vision.

 

Constituée de 6 chercheurs au sein de l’Institut Pasteur et en collaboration avec des médecins de l’Institut de l’Audition/ Institut Pasteur, auteurs des premiers tests précliniques concluants pour guérir du syndrome de Usher, l’équipe étudie ces complexes protéiques à différentes échelles afin de fournir l'image la plus informative possible, depuis sa structure atomique (in vitro) jusqu'à son impact moléculaire au niveau de l'organe (dans la cochlée).

 

Cette approche nécessite une grande variété de technologies de pointe et de savoir-faire qui ne sont pas largement disponibles, comme par exemple l’utilisation d’un Cryo microscope Titan Krios™ et d’un spectromètre RMN à ultra-haut champ, qui sont à ce jour les équipements les plus puissants au monde.

 

L’Institut Pasteur rassemble les compétences nécessaires autour d’un environnement technologique de pointe, propice à la création de connaissances fondamentales indispensables pour proposer de nouvelles voies thérapeutiques contre le Syndrome d’Usher.

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Tout au long de sa carrière, Nicolas a participé activement à diverses activités scientifiques, publiant 55 articles de recherche, donnant 63 conférences invitées et sélectionnées, et obtenant trois brevets internationaux. Il s'est également engagé dans des rôles de leadership et des collaborations au niveau national et international. Notamment, de 2017 à 2020, il a été codirecteur de la diffusion pour le projet européen ITN H2020, PDZnet.

Dr. Nicolas Wolff

Chef du Groupe Signalisation et
interactions moléculaires

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